梅尼埃病是以膜迷路积水为基本病理改变。以反复发作性眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。
近年亦有学者将波动性感音神经为主要症状者称耳蜗梅尼埃病。发作性眩晕和耳胀满感为主要症状者称前庭梅尼埃病。首次发病年龄以30-50岁居多。单耳患病者约占85％，累及双侧者常在3年内先后患病。01病因及病理病因尚无定论，有下列几种学说：1.耳蜗微循环障碍：各种原因诱发的内耳微循环障碍均可使膜迷路组织缺氧。代谢紊乱，内淋巴液渗透压增高，致膜迷路积水。2.内淋巴液生成、吸收平衡失调，膜迷路中钙离子升高等因素可使分泌细胞功能亢进。内淋巴液生成增加。而内淋巴导水管纤维化、狭窄，闭锁，内淋巴囊解剖与发育异常等。可使内淋巴液吸收减少。两者平衡失调可造成膜迷路积水、碳酸酐酶、朋苷环化酶等酶活性改变，可致内淋巴液生成、吸收平衡失调，最终产生膜迷路积水。3.免疫反应与自身免疫异常：内耳抗原抗体反应可引起内耳微血管扩张。通透性增加而抗原抗体复合物在内淋巴囊沉积则影响其吸收功能，造成膜迷路积水。4.膜迷路破裂：炎症或外伤引起膜迷路积水，使蜗管、球囊、椭圆囊膨胀。螺鼓器、囊斑、壶腹嵴受压，膜迷路积水加重致膜迷路胀破，内外淋巴液混合，刺激神丝感觉细胞导致眩晕、耳鸣、耳聋，裂口愈合则病变暂恢复。5.其他学说：有学者认为植物神经功能紊乱、内分泌功能障碍、病毒感染、遗传等因素可能与梅尼埃病的发生发展有关。梅尼埃病的主要内耳病理变化：1.膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨大，前庭膜被推向前庭阶。
2.膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀。
3.螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变。血管纹萎缩。
4.内淋巴囊上皮皱事变浅或消失。上皮细胞退变，囊壁纤维化。
02梅尼埃病的发病机制左图是正常的膜迷路外形；右图是内淋巴积水后扩张的膜迷路外形。左图显示了内淋巴管（ED）和内淋巴囊（ES）；右图显示了通过内淋巴囊，内淋巴直接流入硬脑膜下间隙。如果内淋巴囊阻塞，会导致内淋巴积水。
03梅尼埃的临床表现分为典型和非典型
典型梅尼埃病的临床表现：1.发作性眩晕，波动性听力下降，耳鸣是典型的梅尼埃病的三种主要症状。2.发作前常有耳胀满感，耳鸣增强，听力下降。3.眩晕持续时间不短于20min，不超过24h，多见为持续数小时。眩晕可为旋转感，视物水平移动感或不稳感。4.听力下降呈现波动性，发作时听力减退，早期可以完全恢复，但反复发作后听力逐渐下降。5.听力下降开始为低频，逐渐累及高频，而成平坦型曲线患者的听力为高频下降型。6.耳鸣持续存在，但眩晕前耳鸣一般加重，早期以低频耳鸣为主，后期以高频耳鸣为主。不典型梅尼埃病的临床表现：1.蜗性梅尼埃病：仅有耳鸣、听力下降、首次发作与突发性耳聋相似，但多表现为低频感音神经性聋，但可反复发作。2.前庭型梅尼埃病：仅表现为突发性眩晕或倾倒。3.Tumarkin耳石危象：这是一种患者在意识清醒的情况下出现的突发倾倒，由于发作突然，患者会出现头面部损伤，患者突感腿部无力跌倒，猝不及防，可以自行站起，且无眩晕，可见于梅尼埃病的早期或晚期，年轻、年长均可见。4.Lermoyez综合征：这是梅尼埃病的一种少见的特殊类型，先有耳聋、耳鸣，然后出现眩晕，听力在眩晕发作后好转。5.Tullio现象：梅尼埃病患者偶尔可见强声刺激出现眩晕或者倾倒。一般出现在梅尼埃病的中、晚期。梅尼埃病首发症状耳鸣最常见，其次是听力下降。眩晕是第三位的临床表现，倾倒的出现率最低。由于很多梅尼埃病患者首发症状并无眩晕，可仅为耳鸣和耳聋，或者为平衡障碍或倾倒，据统计，首发症状累积耳蜗者占55.9％；耳蜗前庭同时受累占20.07％；首发症状眩晕占19.3％；首发症状为倾倒或平衡障碍占4.1％。这意味着梅尼埃病在疾病的早期已被误诊。04梅尼埃病的诊断标准分为临床诊断和疑似诊断临床诊断标准：1.2次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至12h。2.病程中至少有一次听力学检査证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降。3.患耳有波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。4.排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还需要排除继发性膜迷路积水。疑似诊断标准：1.2次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至24h。2.患耳有波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感3.排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等，此外，还需要排除继发性膜迷路积水。05梅尼埃病的相关检查根据梅尼埃病的定义，诊断需要病史信息、听力学检查（纯音听阈）和鉴别诊断。因此，将检查分为“基本检查”和“根据情况可以选择的检查”两类。1.基本检查包括耳镜检查、纯音测听和声导抗检查。根据诊断标准，梅尼埃病患者至少有一次纯音测听为感音神经性听力下降。疾病早期，患者间歇期听力正常或伴有轻度低频感音神经性听力下降；在疾病中期则表现为间歇期低、高频率均有听力下降；疾病早、中期时多次纯音听阈检查，有时可见听力波动；发展到疾病晚期，则全频听力损失达中重度以上，不再出现波动。2.可选择的检查临床上，为诊断梅尼埃病或验证内淋巴积水，可行多种客观检查。听力学检查：（1）脱水剂试验：文献报道的梅尼埃病患者甘油试验阳性率差异较大（25％～75.5％），可能与阳性判断标准不一致以及患者处于病程的不同时期等有关，甘油试验阴性不能排除梅尼埃病。（2）耳蜗电图：最常用的参数为总和电位（SP）与动作电位（AP）的比值，即一SP／AP。目前国内大多数学者认为该比值≥0.4，可作为诊断内淋巴积水的依据。（3）耳蜗积水掩蔽分析程序：其敏感性和特异性差异较大，目前该测试的临床意义尚待探讨。前庭功能检查：包括很多测试项目，但非诊断梅尼埃病所必需。（1）冷热试验：反映外半规管的功能，可对梅尼埃病患侧进行定侧，梅尼埃病患者出现半规管轻瘫的比例文献报道不一。（2）前庭诱发肌源性电位（VEMP）：单独VEMP检查不足以诊断梅尼埃病，但可作为梅尼埃病诊断试验组的重要一部分，且由于VEMP具有较高的特异性和非创伤性，可以作为梅尼埃病的筛查方法。（3）视频头脉冲试验（vHIT）：检测单侧前庭功能障碍患者的敏感性高，在梅尼埃病患者中，vHIT结果可正常。3.影像学检查：给予造影剂钆后进行内耳MRI检查，可以判断有无内淋巴积水，这是近年来梅尼埃病检查的一个重要进展。目前研究已证实该技术明确内淋巴积水方面的有效性，但临床上还存在需要解决的问题：（1）该技术是半定量评价，在划定积水与非积水图像界限时，无法避免主观因素的存在。（2）目前内淋巴积水判断的标准和方法尚未统一。（3）某些因素可能会导致阴性结果，如一部分病程较短的梅尼埃病。（4）某些非梅尼埃病的耳科或眩晕疾病可显示内淋巴积水阳性结果。因此，虽然该技术能相对客观地判断内淋巴积水，是很好的辅助诊断技术，但目前尚不能成为梅尼埃病诊断的客观标准和依据。06梅尼埃病的治疗治疗目的：减少或控制眩晕发作，保存听力，减轻耳鸣及耳闷胀感。1.发作期的治疗治疗原则：控制眩晕、对症治疗。（1）前庭抑制剂包括抗组胺类、苯二氮草类、抗胆碱能类以及抗多巴胺类药物，可有效控制眩晕急性发作，原则上使用不超过72h。临床常用药物包括异丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普鲁氯嗪、氟哌利多等。（2）糖皮质激素如果急性期眩晕症状严重或听力下降明显，可酌情口服或静脉绐予糖皮质激素。（3）支持治疗如恶心、呕吐症状严重，可加用补液支持治疗。注：对诊断明确的患者，按上述方案治疗的同时可加用甘露醇、碳酸氢钠等脱水剂。2.间歇期的治疗治疗原则：减少、控制或预防眩晕发作，同时最大限度地保护患者现存的内耳功能。（1）患者教育向患者解释梅尼埃病的相关知识，使其了解疾病的自然病程规律、可能的诱发因素、治疗方法及预后。做好心理咨询和辅导工作，消除患者恐惧心理。（2）调整生活方式规律作息，避免不良情绪、压力等诱发因素。建议患者减少盐分摄入，避免咖啡因制品、烟草和酒精类制品的摄入。（3）倍他司汀可以改善内耳血供、平衡双侧前庭神经核放电率以及通过与中枢组胺受体的结合，达到控制眩晕发作的目的。（4）利尿剂有减轻内淋巴积水的作用，可以控制眩晕的发作。临床常用药物包括双氢克尿噻、氨苯蝶啶等，用药期间需定期监测血钾浓度。（5）鼓室注射糖皮质激素可控制患者眩晕发作，治疗机制可能与其改善内淋巴积水状态、调节免疫功能等有关。该方法对患者耳蜗及前庭功能无损伤，初始注射效果不佳者可重复鼓室给药，以提高眩晕控制率。（6）鼓室低压脉冲治疗可减少眩晕发作频率，对听力无明显影响。其治疗机制不清，可能与压力促进内淋巴吸收有关。通常先行鼓膜置通气管，治疗次数根据症状的发作频率和严重程度而定。（7）鼓室注射庆大霉素可有效控制大部分患者的眩晕症状（80％～90％），注射耳听力损失的发生率约为10％～30％，其机制与单侧化学迷路切除有关。对于单侧发病、年龄小于65岁、眩晕发作频繁、剧烈，保守治疗无效的三期及以上梅尼埃病患者，可考虑鼓室注射庆大霉素（建议采用低浓度、长间隔的方式），治疗前应充分告知患者发生听力损失的风险。（8）手术治疗包括内淋巴囊手术、三个半规管阻塞术、前庭神经切断术、迷路切除术等。适应征为眩晕发作频繁剧烈，6个月非手术治疗无效的患者。①内淋巴囊手术：包括内淋巴囊减压术和内淋巴囊引流术，手术旨在减轻内淋巴压力，对听力和前庭功能多无损伤。适应征：三期及部分眩晕症状严重、有强烈手术意愿的二期梅尼埃病患者。鉴于晚期梅尼埃病患者常发生内淋巴囊萎缩和内淋巴管闭塞，因此四期梅尼埃病患者不建议行内淋巴囊手术。②三个半规管阻塞术：可有效控制梅尼埃病的昡晕发作，机制尚未明确，部分患者的听力和前庭功能可能会受到损伤。适应征：原则上适用于四期梅尼埃病患者：对于部分三期患者、内淋巴囊手术无效、言语识别率小于50％且强烈要求手术者也可以行该手术治疗。③前庭神经切断术：旨在去除前庭神经传入，手术完全破坏前庭功能，对听力可能会产生影响。适应征：前期治疗（包括非手术及手术）无效的四期梅尼埃病患者。④迷路切除术：冒在破坏前庭终器，手术完全破坏听力及前庭功能。适应征：无实用听力、多种治疗方法（包括非手术及手术）无效的四期梅尼埃病患者。3.前庭和听力康复治疗治疗梅尼埃病，在控制眩晕的基础上，应尽可能地保留耳蜗及前庭功能，提高患者生活质量。前庭康复训练：是一种物理治疗方法，适应征为稳定、无波动性前庭功能损伤的梅尼埃病患者，可缓解头晕，改善平衡功能，提高生活质量。前庭康复训练的方法包括一般性前庭康复治疗（如Cawthorne-Cooksey练习）、个体化前庭康复治疗以及基于虚拟现实的平衡康复训练等。听力康复：对于病情稳定的三期及四期梅尼埃病患者，可根椐听力损失情况酌情考虑验配助听器或植入人工耳蜗。本文仅代表作者个人观点，不代表ENT时空官方立场。希望大家理性判断，有针对性地应用。
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